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Des critères valables pour le diagnostic du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt Jacob

 
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MessagePosté le: Lun 28 Fév - 19:52 (2011)    Sujet du message: Des critères valables pour le diagnostic du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt Jacob Répondre en citant

Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt Jacob (nvCJ) est un syndrome démentiel touchant le sujet jeune et secondaire à l'infection par l'agent de l'encéphalopathie bovine spongiforme. Dans les années 2000, la communauté scientifique et les autorités de santé publique se sont inquiétées du risque de pandémie et ont proposé en 2002 des critères diagnostiques tenant compte des avancées en matière d'explorations diagnostiques. Sur le plan paraclinique, ces critères comprenaient donc les données de l'IRM (hypersignal bilatéral au niveau des pluvinas) et de la biopsie des amygdales (présence de prion). L'association d'un de ces deux éléments paracliniques à des signes cliniques évocateurs permettait de faire le diagnostic de nvCJ. La validité de ces critères n'avait cependant jamais été établie.
Une équipe d'Edimbourg en a vérifié la pertinence dans la population des cas répertoriés entre 1995 et 2004 au National CJD Surveillance Unit (NCJDSU). Dans cette analyse, on été inclus non seulement les sujets atteints de nvCJ mais aussi ceux, initialement suspects de nvCJ mais pour lesquels un autre diagnostic a prévalu après autopsie ou biopsie cérébrale. Cent six cas confirmés de nvCJ et 45 cas non confirmés en neuropathologie ont été ainsi examinés. L'âge médian de survenue pour les patients avec nvCJ avérée était beaucoup plus jeune (27 ans [12-74 ans] vs 43 ans [10-64]) et la durée médiane de la maladie courte (14 mois [6-39 mois] vs 22 [2-139]). Le tableau clinique était constamment celui d'une démence et des signes sensitifs douloureux étaient présents dans 60 % des cas. Quatre-vingt-huit des 106 (83 %) cas de nvCJ ont été rétrospectivement classés comme probables et 6 comme possibles. Dans la plupart des observations, le diagnostic de nvCJ probable a reposé sur les seules données cliniques et IRM, ce qui peut, selon les auteurs laisser penser que la biopsie des amygdales est inutile.
Telle n'est pas l'opinion d'une équipe anglaise qui réplique par un commentaire dans un numéro récent des Annals of Neurology. Elle considère en effet que la biopsie des amygdales a une sensibilité supérieure à l'IRM et précise que les faux négatifs à la biopsie sont certainement liés à une étude insuffisante du prélèvement et que l'IRM peut être négative tout au long de l'évolution. Mais les écossais rétorquent en rappelant la survenue d'un décès après une biopsie amygdalienne. De cet échange entre équipes britanniques, on pourra retenir que les critères de 2002 restent valides et que le spectre de la pathologie ne semble guère avoir évolué. Cependant, on regrettera que l'équipe écossaise ne publie qu'en 2010 des éléments de 2004 et ne profite pas de cet article pour actualiser les données épidémiologiques (environ 150 cas en Grande-Bretagne).




Heath CA et coll. : Validation of diagnostic criteria for variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol., 2010; 67: 761-767. Lukic A et coll. : Comment on Validation of Diagnostic Criteria for Variant Creutzfeldt-Jakob Disease. Ann Neurol., 2011
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MessagePosté le: Lun 28 Fév - 19:52 (2011)    Sujet du message: Publicité

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