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Les anémies hémolytiques auto-immunes de l'enfant

 
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MessagePosté le: Jeu 10 Fév - 21:31 (2011)    Sujet du message: Les anémies hémolytiques auto-immunes de l'enfant Répondre en citant

Quand un centre de référence sur les cytopénies auto-immunes de l'enfant collige les anémies hémolytiques auto-immunes [AHAI] prises en charge dans les centres d'hématologie français cela donne la plus grande série pédiatrique jamais publiée. L'étude du CEREVANCE* porte sur 265 AHAI de patients de <=18 ans, incluses en 2004-2007 (dont 44 % de diagnostics faits pendant la période) et suivies jusqu'à fin 2008.
Trente-sept pour cent des AHAI sont associées à un purpura thrombopénique immunologique [PTI], l'atteinte des deux lignées pouvant être décalée de plusieurs années. Les syndromes d'Evans, définis par l'association d'une AHAI et d'un PTI, présentent plusieurs différences immuno-hématologiques et évolutives avec les AHAI isolées.
Ceci étant, le nombre de nouvelles AHAI est estimé à 15-35 par an, à l'échelle nationale.
L'hémolyse débute plus souvent chez le nourrisson que chez l'adolescent (âge médian de 3,8 ans au diagnostic). Dans 60 % des cas on retrouve un épisode fébrile durant le mois précédent. L'hémoglobine peut descendre jusqu'à 2g/100 ml, mais l'adaptation cardiovasculaire est en général satisfaisante. La réticulocytose est retardée de 1 à 70 jours (médiane : 6 jours) dans 39 % des cas. La positivité du test de Coombs direct est de type IgG/ IgG + C3d trois fois sur 4, versus C3d une fois sur 4. Le traitement de base comprend la corticothérapie (92 % des enfants) et les transfusions (65 % des enfants au cours du 1er mois). Une rémission ne survient à la fin du 1er mois de corticothérapie que dans 58 % des cas. L'autolimitation de l'hémolyse est loin d'être la règle : 45 % des patients reçoivent d'autres traitements : anticorps anti-CD20, immunosuppresseurs, splénectomie (37), greffe de cellules souches hématopoïétiques (3). Fin 2008, 39 % sont en rémission complète depuis plus de 1 an ; 4 % sont décédés, notamment des syndromes d'Evans par hémorragie cérébrale.
Une prédisposition génétique est suspectée dans un petit pourcentage d'AHAI parce qu'il existe une consanguinité, des maladies immunitaires chez des parents, etc.
Une cause a été identifiée dans 63 % des AHAI, en comptant les syndromes d'Evans comme des maladies immunitaires. Les AHAI secondaires sont purement post-infectieuses (10 %) ou dues à un déficit immunitaire congénital (8 %) ou une maladie auto-immune telle qu'un lupus, une hépatite, une thyroïdite (7 %). Comme une AHAI peut révéler une maladie immunitaire ou la précéder de plusieurs années, il est recommandé de faire un bilan avant de commencer le traitement et de le répéter chaque année au cours du suivi.
Une évolution péjorative est prédite par un test de Coombs direct de type IgG/ IgG + C3d. Deux ans après le diagnostic, un enfant atteint d'AHAI a moins de chances d'être vivant et en rémission complète avec un Coombs IgG/ IgG + C3d qu'avec un Coombs C3d (18 % versus 71 % ; Hazard Ratio=0,43 ; Intervalle de Confiance 0,21-0,86).
Cette étude n'est pas à l'abri de biais de recrutement, mais avec l'accroissement du nombre et du recul des observations, ses résultats deviendront plus complets sur les plans étiologiques et pronostiques, avec probablement des implications pour le traitement des AHAI de l'enfant.
* CEREVANCE : centre de référence des cytopénies auto-immunes de l'enfant (Bordeaux)




Aladjidi N et coll. : New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a french national observational study of 265 children. Haematologica 2011 ; publication avancée en ligne le 12 janvier.
________________________
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MessagePosté le: Jeu 10 Fév - 21:31 (2011)    Sujet du message: Publicité

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