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Faut-il craquer pour du pop-corn ou pour Tony ?

 
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Khaled.dz
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MessagePosté le: Jeu 16 Déc - 18:20 (2010)    Sujet du message: Faut-il craquer pour du pop-corn ou pour Tony ? Répondre en citant

Available online 9 August 2008.


1. L’observation

Une jeune femme de 22 ans présentait des douleurs pelviennes sans fièvre en décembre 2006. L’examen clinique était normal en dehors d’une adénopathie axillaire gauche. Un premier bilan, réalisé en ville, retrouvait un syndrome inflammatoire modéré avec CRP à 16 mg/l et une discrète augmentation du CA 125. L’échographie abdominopelvienne montrait une lame liquidienne rétro-utérine. Un scanner abdominopelvien confirmait l’ascite, surtout pelvienne, et notait une hépatomégalie homogène modérée. Au niveau thoracique, il existait un ganglion de la loge de Baréty et quelques ganglions infracentimétriques de la fenêtre aortopulmonaire. Il était décidé de réaliser une cœlioscopie exploratrice qui retrouvait 250 ml de liquide sérohématique dont l’analyse révélait une cellularité faible à prédominance lymphocytaire (70 %) ; il n’y avait pas de cellules anormales ; l’examen direct et la culture étaient négatifs de même que la recherche de BK (direct et culture). Le reste de la cœlioscopie était normal.

Nous étions alors en février 2007 et l’état général de la patiente s’altérait. Elle présentait maintenant des pics fébriles accompagnés de douleurs abdominales ainsi qu’un amaigrissement de 3 kg. Il était donc réalisé une biopsie-exérèse de l’adénopathie axillaire gauche. L’anatomopathologiste mettait en évidence une transformation progressive des centres germinatifs avec architecture nodulaire ; la présence de cellules de type popcorn cell évoquait un paragranulome hodgkinien nodulaire. Entre-temps, une tomographie par émission de positons (TEP) retrouvait des foyers d’hyperfixations paralombaires bilatéraux et pelviens antérieurs ainsi que du segment V du foie. La patiente rencontrait donc un hématologue pour ce lymphome de Poppema-Lennert mais celui-ci n’était pas convaincu par le diagnostic et l’adressait en médecine interne. Dans le service, un examen permettait le diagnostic et la prescription du traitement adéquat. La patiente était guérie…

2. L’avis de l’expert-consultant

Christophe Auzary, service de médecine interne, CHG de Lisieux.

Il s’agit d’une jeune femme de 22 ans, qui présente un tableau subaigu de douleurs abdominales, secondairement accompagnées de fièvre et d’altération de l’état général, conduisant à découvrir, grâce aux examens cliniques et paracliniques une pelvipéritonite lymphocytaire et des adénopathies modestes, axillaire gauche et médiastinales, dont la biopsie évoque initialement une transformation progressive des centres germinatifs (TPCG) et des cellules en pop-corn faisant retenir d’abord le diagnostic de paragranulome hodgkinien nodulaire ou lymphome de Poppema-Lennert. Ce diagnostic, réfuté par un hématologue, est redressé en médecine interne par un examen qui conduit à un traitement efficace qui guérit la patiente.

2.1. Une urgence chirurgicale

Tout d’abord, nous écartons d’emblée une urgence chirurgicale abdominale ou gynécologique de présentation atypique et d’évolution chronique sur les données cliniques, radiographiques et cœlioscopique, et évolutive (grossesse extra-utérine, hydro- ou pyosalpinx, torsion de kyste ovarien, appendicite, perforation du grêle…).


2.2. Une pathologie maligne

Une pathologie maligne a d’abord été logiquement considérée :

• une tumeur solide, ovarienne utérine, colorectale ou toute autre tumeur avec carcinose péritonéale, pouvait être initialement redoutée. Le taux discrètement élevé de CA 125 est toutefois une information peu contributive en présence d’une ascite. Le diagnostic de néoplasie intra-abdominale ne résiste guère à une cœlioscopie déclarée normale ;

• une pathologie lymphomateuse : la taille de l’adénopathie axillaire biopsiée fait défaut, de même que celle de l’adénopathie de la loge de Baréty ; on peut cependant supposer qu’elles étaient juxta- ou supracentimétriques. Un élément-clé du diagnostic histologique de paragranulome hodgkinien nodulaire de Poppema-Lennert reste l’appréciation quantitative, sur le compte rendu d’anatomopathologie, du nombre de cellules en pop-corn et bien sûr, l’immunohistochimie du paragranulome. Pour évoquer ce diagnostic, il faut à la fois de nombreuses cellules en pop-corn et un immunophénotypage compatible (CD20+, EMA+)

. Le silence sur ce point est éloquent : sa négativité ne peut sans doute nous être dévoilée.

Si les cellules en pop-corn sont peu nombreuses et l’immunophénotype non convaincant, il peut s’agir d’une histologie de ganglion réactionnel totalement non spécifique, tout autant que celle de granulome. Outre un lymphome de Poppema-Lennert, un lymphome hodgkinien d’un autre type histologique, pouvait être envisagé devant une TPCG. Un lymphome des séreuses, lié à HHV8 pouvait être discuté devant l’ascite lymphocytaire, mais survient constamment chez des patients immunodéprimés (hypothèse non exclue). Un lymphome ne semble, de toute façon, pas être la bonne solution car on ne parlerait pas de guérison mais de rémission complète.

2.3. Les pathologies inflammatoires

Plusieurs hypothèses étaient plausibles avant l’histologie :

• une maladie lupique peut être responsable d’une ascite lymphocytaire, d’adénopathies, d’une hépatomégalie. L’existence d’une ascite stérile fait partie des critères européens d’évolutivité (ECLAM)

. Le liquide péritonéal contient souvent des cellules LE. Une présentation abdominale inaugurale est classique mais relativement rare (7 %)et beaucoup de symptômes-clés font défaut (cutanés, articulaires, rénaux, neurologiques…) ;

• une sarcoïdose est la principale granulomatose à considérer, toutefois exceptionnellement pourvoyeuse de sérite prédominante surtout en l’absence d’atteinte pulmonaire, cutanée, articulaire (une seule référence japonaise) ;

• la granulomatose de Wegener peut comporter une atteinte utéro-ovarienne, mais il manque l’atteinte pulmonaire, rénale, sinusienne, cutanée ;

• au cours des autres vascularites systémiques (surtout le purpura rhumatoïde et la PAN), une atteinte pariétale digestive peut entraîner une péritonite mais le tableau clinicobiologique n’est pas celui qui nous est rapporté ;

• une maladie auto-inflammatoire (FMF, TRAPS) ne peut être évoquée à ce stade sur une seule poussée. La fièvre fait initialement défaut. Le syndrome inflammatoire est trop discret ;

• un œdème angioneurotique ou une crise aiguë porphyrique ne comportent pas habituellement d’ascite et souffrent du même manque de récurrence ;

• une maladie du Still de l’adulte pouvait être suggérée par l’association d’adénopathies, de douleurs abdominales, mais l’absence d’éruption, d’arthralgie ou d’arthrite, d’inflammation importante, le caractère secondaire de la fièvre n’emportent pas la conviction ;

• une endométriose n’aurait sans doute pas échappé à la cœlioscopie.

Dans ces différentes affections, marquées par des évolutivités capricieuses, aucun traitement même adéquat, ne peut prétendre à la guérison définitive.

2.4. Les maladies infectieuses

Cet ordre d’hypothèses paraît plus attrayant. Un traitement simple peut les guérir ; nombre d’entre elles, lentes et trompeuses (ILT), sont de bonnes pourvoyeuses d’adénopathies réactionnelles ou de granulomatose systémique [5]. Le terrain, l’atteinte pelvienne et l’évolution fébrile sont des arguments en leur faveur.

• la tuberculose ? La négativité des cultures n’écarte pas cette hypothèse. La radiographie thoracique n’est pas décrite (on ne décrit qu’un scanner abdominopelvien). Il n’y a pas eu de biopsie péritonéale, de PCR, de dosage de l’ADA sur le liquide péritonéal, de test Quantiféron ou d’IDR;

• une infection à mycobactéries atypiques ? Elles surviennent habituellement sur un terrain d’immunodépression locale ou générale qui n’est pas signalé dans cette observation ;

• la brucellose ? Aucun élément de terrain ne nous oriente (professionnel, alimentaire ou voyage en zone d’endémie). Des adénopathies, une atteinte utéro-ovarienne ou une ascite, sont toutefois possibles au cours de cette granulomatose devenue exceptionnelle en France

• la fièvre Q ? Elle peut, dans sa forme chronique, donner des adénopathies périphériques et une granulomatose hépatique mais, à notre connaissance, pas d’ascite ou d’atteinte péritonéale ;

• la maladie de Whipple ? Le tableau général, articulaire, digestif, neuroméningé fait défaut. Une atteinte ganglionnaire est toutefois décrite dans 52 % des cas, une ascite dans 5 %

• une maladie des griffes du chat ou une pasteurellose ? Elle pourrait expliquer les adénopathies, l’atteinte hépatique. Le tableau douloureux abdominal fébrile est plus difficile à intégrer : l’atteinte péritonéale n’a été décrite qu’exceptionnellement et en cas de Sida (angiomatose bacillaire avec polysérite, pasteurellose chez un dialysé péritonéal) ;

• une actinomycose ? Une granulomatose est possible mais l’atteinte péritonéale ou ganglionnaire est généralement exubérante, pseudotumorale. Elle est souvent observée en présence d’un dispositif intra-utérin non signalé ici ;

• la syphilis ? C’est la grande simulatrice. Si l’hépatomégalie et la polyadénopathie réactionnelle sont compatibles, la pelvipéritonite reste difficile à intégrer (recherche bibliographique infructueuse) ;

• une chlamydiose ? Le tableau clinique de douleurs abdominales fébriles chez une femme jeune en fait un diagnostic très possible. Les adénopathies peuvent être intégrées dans le cadre d’une granulomatose ou d’une adénite réactionnelle. Une péritonite lymphocytaire est possible

. Toutefois, aucun symptôme génito-urinaire d’interrogatoire ou d’examen n’est rapporté et la cœlioscopie est déclarée normale, notamment sans atteinte tubaire ou ovarienne, sans périhépatite membraneuse, habituellement présente dans le syndrome de Fitz-Hugh-Curtis;

• une infection virale était envisageable devant un tableau de douleurs abdominales fébriles avec adénopathies, notamment une primo-infection à VIH, CMV (péritonite primaire possible), EBV, herpès. Une hépatite virale B ou C avec cirrhose peut favoriser la survenue d’une ascite, qui peut s’infecter. Les données de la numération nous sont délibérément soustraites, mais on peut supposer qu’un syndrome mononucléosique, une lymphopénie ou autre cytopénie étaient absentes ou nous auraient été signalées de même on ne dispose pas d’une antigénémie et d’une sérologie VIH ;

• une infection fongique (cryptococose, aspergillose…) ? Une infection péritonéale primitive avec adénopathies est possible mais suppose encore une immunodépression préalable. Une adénite, une hépatomégalie peuvent s’intégrer dans un tableau de fongémie systémique mais l’évolution aiguë n’est pas compatible avec le tableau présenté ;

• une parasitose ? Une péritonite localisée est possible au cours d’une parasitose mais complique généralement une atteinte invasive ou obstructive du tube digestif, surtout chez l’immunodéprimé : au cours d’une helminthiase (anguillulose, ascaridiose, botriocéphalose, anisakiase…) ou d’une infection à protozoaires (leishmaniose, amibiase, toxoplasmose). Une péritonite diffuse peut compliquer une rupture de kyste hydatique. Il n’y a pas eu de manifestations cutanées, biliodigestives, respiratoires habituellement associées aux parasitoses. L’ascite pelvienne n’est pas riche en éosinophiles et aucune éosinophilie systémique n’est signalée.

2.5. Une pathologie iatrogène ou toxique ?

Une granulomatose induite par les médicaments supposerait la connaissance d’un traitement préalable. Là encore l’imprécision des données anamnestiques laisse une place à l’improbable.

Dans la solitude extrême de l’expert, au comble de la perplexité à laquelle personne n’échappe, malgré de vaines et laborieuses tentatives d’analyse rationnelle et avant de chercher le salut dans la fuite, il convient toujours de revenir au titre. Mais qui peut bien être ce fameux Tony ?

Tony Debré-Fanconi ? Tony Halliday ? Tony Truand ? Tony Cardiak ?

Tony Blair ? Ce qui suggérerait (pour qui a du blaire) une granulomatose de Wegener atypique sans atteinte ORL ?

À moins que ça ne soit Tony Curtis ? Ce sera notre solution diagnostique, même si elle paraît trop accessible, dans un monde que l’expert croit sans doute à tort, du fond de sa solitude infinie, fallacieux et hostile. Nous proposons donc comme hypothèse no 1 une infection systémique à Chlamydia trachomatis responsable d’un syndrome de Fitz-Hugh-Curtis atypique sans périhépatite. Le diagnostic étiologique a sans doute été effectué par PCR sur le liquide péritonéal, sinon par recherche d’antigènes de Chlamydia au sein de l’endocol (IF, méthodes immunoenzymatiques) sinon par deux prélèvements sérologiques affirmant la séroconversion (sérothèque).

Le traitement antibiotique a peut-être associé la céftriaxone 1 g intramusculaire à la doxycycline : 200 mg/j ou l’ofloxacine : 200 mg deux fois par jour pendant, plutôt, 21 jours.

3. La démarche diagnostique des auteurs

Lorsqu’elle a été adressée en médecine interne, cette jeune patiente présentait donc une altération de l’état général fébrile avec polyadénopathie pouvant rentrer dans le cadre d’un lymphome de Poppema-Lennert, mais surtout une ascite lymphocytaire inexpliquée par le lymphome. Quelles étaient les étiologies d’ascite lymphocytaire ?

• les pathologies lymphomateuses, mais aucun cas d’ascite dans le cadre d’un Poppema-Lennert n’a jusqu’à présent été rapporté ;

• une origine carcinomateuse semblait peu probable : absence d’anomalie gynécologique lors de la cœlioscopie, élévation du CA 125 discrète et peu spécifique, absence de cellules suspectes dans le liquide d’ascite ;

• une endométrite, non vue lors de la cœlioscopie ;

• la tuberculose est une cause classique d’ascite lymphocytaire mais il y avait peu d’éléments en faveur de ce diagnostic chez notre patiente (IDR négative, examen direct et culture du liquide d’ascite négatifs, absence de granulome à l’histologie du ganglion) ;

• les infections à C. trachomatis ; une recherche de C. trachomatis par PCR avait d’ailleurs été effectuée sur le liquide d’ascite mais le résultat n’avait jamais été communiqué. Un appel au laboratoire nous apprend que cette recherche était positive !

En réinterrogeant la patiente, on retrouve la notion de rapports multiples non protégés et de leucorrhées sales au début des troubles. La sérologie de C. trachomatis s’est avérée positive en IgA et en IgG. La sérologie VIH était négative ainsi que le TPHA-VDRL.

Parallèlement, une relecture des lames du ganglion a été effectuée par un anatomapathologiste spécialisé en hématologie qui conclut à une lymphadénite non spécifique réactionnelle, sans arguments en faveur d’un lymphome. Un traitement par doxycycline pendant trois semaines est alors prescrit. Trois mois plus tard, la patiente n’avait plus de fièvre, et avait repris son poids de forme, il n’y avait plus d’ascite et les adénopathies avaient régressé sur le scanner de contrôle.

4. La discussion

Le lymphome de Poppema-Lennert ou maladie de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire représente seulement 5 % des lymphomes hodgkiniens. Il touche plutôt les hommes, d’âge compris entre 30 et 50 ans. Il se manifeste cliniquement par des adénopathies périphériques, souvent dans les régions axillaires, sus-claviculaires ou inguinales et le plus souvent, ces adénopathies sont isolées, sans autre signe clinique. Le diagnostic est porté par l’analyse anatomopathologique d’un ganglion, mettant en évidence des cellules de type « pop-corn » qui correspondent à des lymphocytes B activés, au sein des centres germinatifs. L’immunophénotypage de ces cellules est CD20+ CD15– CD30–. L’évolution est le plus souvent favorable et ne nécessite qu’une simple surveillance [11]. Il existait donc chez notre patiente des discordances cliniques et en particulier l’ascite, jamais rapportée dans ce cadre, qui a alerté l’hématologue, remettant ainsi en cause le diagnostic histologique.

C. trachomatis est l’agent bactérien le plus fréquemment identifié dans les infections sexuellement transmissibles non gonococciques. Cette infection peut prendre la forme d’une urétrite, d’une épididymite, d’une prostatite, d’une salpingite ou d’une cervicite et parfois d’une ascite [12]. L’ascite à C. trachomatis survient chez des femmes jeunes sexuellement actives et l’on retrouve fréquemment un facteur déclenchant tel qu’une manipulation utérine ou une infection génitale [10]. Cette ascite est le plus souvent un exsudat avec un taux de protides élevé et un composant lymphocytaire majoritaire [13]. Depuis 1978, le rôle de C. trachomatis dans la survenue de syndrome de Fitz-Hugh-Curtis est reconnu [14]. Le diagnostic repose sur les sérologies et l’aspect de périhépatite lors des explorations abdominales.

Notre patiente avait un antécédent d’interruption de grossesse en 2005, des rapports multiples non protégés et la notion de leucorrhées sales au début de la symptomatologie, ce qui évoquait une infection génitale. Malgré tout, l’ascite à C. trachomatis reste peu fréquente, ce qui a entraîné un retard diagnostique d’autant plus que la première histologie du ganglion orientait le diagnostic vers une hémopathie. Peut-on parler de syndrome de Fitz-Hugh-Curtis dans ce dossier ? On peut s’interroger sur l’existence d’une fixation hépatique lors de la TEP bien qu’aucune étude de TEP en cas de périhépatite n’ait été rapportée dans la littérature.

En conclusion, devant la présence d’une ascite lymphocytaire chez une femme sexuellement active, il faut évoquer et rechercher une infection à C. trachomatis.



La Revue de Médecine Interne
Volume 29, Issue 9, September 2008, Pages 754-757

H. Maillard-Lefebvre a, V. Queyrel a, M. Lambert a, E. Hachulla a, D. Launay a, S. Morell-Dubois a, H. Charlanne a, P.-Y. Hatron a and C. Auzary b


aService de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, rue Polonovski, 59037 Lille cedex, France
bService de médecine interne, CHG de Lisieux, 14100 Lisieux, France
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