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L 'otospongiose

 
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FADILA
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MessagePosté le: Ven 9 Oct - 14:37 (2009)    Sujet du message: L 'otospongiose Répondre en citant

OTOSPONGIOSE :




L’otospongiose est l’une des causes les plus fréquentes de la surdité de transmission. L’étiologie en reste mystérieuse.
Dans certaines familles, elle est génétiquement transmise sur un mode dominant, mais à pénétrance incomplète et à expressivité variable. Dans la moitié des cas, l’affection est isolée.

Ce qu’est l’otospongiose :

Histologiquement il s’agit d’une ostéodystrophie survenant en certain point de la capsule otique (appelée aussi labyrinthe osseux), qui comprend une couche externe périostée et une couche interne(ou endoste) constituée d’os lamellaire. Entre les deux, existe une couche moyenne ou enchondrale. C’est au niveau de cette couche moyenne que subsistent des îlots de cartilage embryonnaire qui peuvent subir au cours de la vie un processus d’ossification dit intrachondral aboutissant au foyer otospongieux. Certaines zones de faiblesse, comme la partie antérieure de la platine de l’étrier, voient se développer préférentiellement les foyers otospongieux (au contact du ligament annulaire qui sert de joint élastique entre la platine de l’étrier et la fosse ovale, c'est-à-dire entre l’oreille moyenne et les liquides de l’oreille interne).
C’est une affection plus fréquente chez la femme (deux femmes pour un homme), qui peut débuter à tous les âges de la vie, mais dont la plus grande fréquence de découverte se situe entre 20 et 50 ans.
Les facteurs endocriniens peuvent jouer un rôle dans l’aggravation de la maladie en favorisant les poussées évolutives (grossesse). Cependant, leur rôle a été autrefois surestimé ; en effet, les anciens otologistes disaient volontiers : jeune fille, pas de mari, mariée, pas d’enfant. Les études récentes ont montré l’absence de fondement de ces affirmations.

Surdité+ acouphènes graves :

L’otospongiose, longtemps asymptomatique, a une évolution la plupart du temps lente et progressive, entrecoupée de phase de phases de stabilité et d’aggravation par palier.
Unie- ou bilatérale, elle est volontiers asymptomatique tend à s’atténuer au fil des années, la « bonne » oreille rattrapant l’autre peu à peu.
Les signes d’appel sont essentiellement la surdité et les acouphènes graves (bourdonnement), beaucoup plus rarement des sifflements aigus. Le bourdonnement peut être absent ou intermittent lors des poussées évolutives.

Les sensations vertigineuses et les vertiges giratoires vrais sont cependant beaucoup plus rares ; s’ils sont importants, ils doivent faire rechercher une affection concomitante : syndrome méniériforme, atteinte de huitième paire crânienne telle qu’un neurinome.
L’otoscopie soigneuse, ou mieux sous microscopie binoculaire, montre en règle un tympan strictement normal, bien ventilé, témoin d’une trompe d’Eustache fonctionnant normalement.
L’acoumétrie à l’aide des diapasons de fréquence 250, 500 et 1000 montre dans la forme classique unilatérale un Rinne dit négatif, la sensation auditive du patient étant plus forte par voie osseuse, le manche du diapason posé sur la mastoïde, que par voie aérienne, les branches du diapason placées au niveau du méat du conduit auditif externe(chez le sujet normal ou en cas d’hypoacousie de perception, la sensation sonore est beaucoup plus forte au niveau du méat auditif que par voie osseuse).

Cependant l’épreuve de Weber doit toujours être pratiquée devant un Rinne négatif pour éliminer une surdité de perception unilatérale profonde. En effet, le manche du diapason étant posé sur le vertex ou le front, le son doit être nettement et exclusivement perçu dans l’oreille sourde. Si la latéralisation du Weber est douteuse, le diagnostic de surdité de transmission n’est pas certain et devra faire appel aux examens complémentaires.
Si la surdité de transmission est bilatérale, le Weber se latéralise vers l’oreille la plus sourde. Une surdité de transmission à tympan normal doit faire évoquer une otospongiose.

Confirmer la suspicion :

Le diagnostic suspecté doit être confirmé et le stade évolutif apprécié par l’audiométrie et la tympanométrie.

L’audiogramme vérifie (par voie aérienne au casque et par voie osseuse avec un vibrateur posé sur la mastoïde) les niveaux d’intensité sonore en décibels perçue par le sujet pour un balayage de fréquence allant de 250 à 8000 hertz.
Chaque oreille est testée séparément par assourdissement controlatéral pour éviter le retentissement sur l’oreille sourde de l’oreille saine.

L’examen vocal utilisant des listes de mots (phonèmes) que le sujet doit répéter vérifie la valeur fonctionnelle et utilitaire de l’oreille de l’oreille interne.
Le Weber est vérifié en posant le vibrateur sur le front du sujet.
La tympanométrie avec recherche du réflexe Stapédien (enregistrement du déplacement de l’étrier sous effet de la contraction du muscle de ce dernier en réponse à un stimulus sonore élevé) contrôle le fonctionnement du tympan et de la trompe d’Eustache, éliminant d’autres causes de la surdité de transmission et confirmant la fixation de la platine de l’étrier, le reflexe Stapédien ayant disparu.
Les examens radiologiques et le scanner sont très rarement nécessaires, sauf dans les formes juvéniles et en cas de suspicion d’envahissement otospongieux cochléaire (forme perceptive pure).

Choisir une stratégie :

Sont éliminées ainsi facilement les séquelles d’otite chronique simple, les obstructions ou dysperméabilité de la trompe d’Eustache, les épanchements chroniques intra-tympaniques, le cholestéatome à tympan fermé ou refermé et surtout les surdités de perception profondes unilatérales.

Le stade d’évolution de la maladie est ainsi défini, ce qui permet de poser l’indication opératoire.
-Dans sa forme typique et à un stade relativement précoce, la surdité de transmission est pure, un léger fléchissement de la courbe osseuse sur les fréquences 1000 et 2000, appelé encoche de Carhart, étant réversible après chirurgie.
-A un stade plus tardif, l’oreille interne fléchit progressivement, mais le malade reste très longtemps curable chirurgicalement, l’amélioration ne devenant que partielle en cas d’atteinte importante de l’oreille interne.
-Il existe des formes rapidement évolutives avec effondrement de la courbe osseuse, acouphènes aigus nécessitant un traitement de soutien cochléaire à visée vasculaire (les otospongieux diminuent ou gênent la vascularisation de la cochlée), ainsi que du fluorure de sodium. Ce dernier a le pouvoir de freiner l’évolution des foyers otospongieux et leur apparition, ainsi que de bloquer, au moins partiellement, les processus toxiques enzymatiques sécrétés au niveau de ces mêmes foyers. Ces processus toxiques sont l’un des facteurs principaux du fléchissement progressif de l’oreille interne au cours de l’évolution de la maladie otospongieuse.
-Cependant, malgré ces traitement, à plus ou moins long terme la surdité de perception va se surajouter à la surdité de transmission, prenant progressivement le pas sur cette dernière et aboutissant à une surdité très profonde, très invalidante, d’autant plus qu’à long terme la bilatéralité est de règle.
-Parfois, les foyers otospongieux restent localisés au niveau du canal cochléaire sans atteindre la platine de l’étrier. Ils réalisent les formes labyrinthiques pures de Manasse. La surdité est de perception pure. S’il existe une altération même discrète de la mobilité de l’étrier, ou des antécédents familiaux d’otospongiose, le diagnostic est simple. Dans tous les autres cas, le diagnostic est difficile et doit s’appuyer sur l’anamnèse ou les scanners à haute résolution.

Traiter l’otospongiose :


Le traitement médical n’est qu’un adjuvant. Les formes inopérables doivent être appareillées, mais le seul traitement véritablement efficace et durable est représenté par la chirurgie.
Il est donc réservé aux formes transmissionnelles pures ou à participation transmissionnelle.
Les formes cochléaires pures doivent être appareillées et surveillées car la participation transmissionnelle peut apparaître secondairement et permettre une intervention chirurgicale.
Dans un premier temps, l’oreille la plus sourde est opérée.

L’intervention n’est pas douloureuse, elle peut être pratiquée sous anesthésie locale ou générale ; les suites en sont très simples.
Les résultats sont constants, les échecs exceptionnels pour un opérateur entrainé. La récupération auditive se produit rapidement, en vingt à trente jours, le résultat final s’appréciant audiométriquement à un mois et à trois mois.
L’otospongiose fait partie des surdités hautement curables par la chirurgie. Grace à l’affinement des techniques, les suites opératoires sont devenues plus simples. Les vertiges postopératoires sont rares et les échecs deviennent exceptionnels.
La joie des opérés, surtouts les sourds profonds appareillés à qui on rend une audition normale ou très améliorée, témoigne de l’efficacité du geste opératoire et du service que nous leur rendons. « Une surdité de transmission à tympan normal doit faire évoquer une otospongiose »
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MessagePosté le: Ven 9 Oct - 14:37 (2009)    Sujet du message: Publicité

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KIRA
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MessagePosté le: Ven 9 Oct - 15:02 (2009)    Sujet du message: L 'otospongiose Répondre en citant

merci dila pour le partage  Smile

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FADILA
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MessagePosté le: Ven 9 Oct - 15:25 (2009)    Sujet du message: L 'otospongiose Répondre en citant

de rien KIRA Okay
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MessagePosté le: Aujourd’hui à 20:37 (2016)    Sujet du message: L 'otospongiose

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