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Ostéopetrose

 
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MessagePosté le: Dim 19 Avr - 18:11 (2009)    Sujet du message: Ostéopetrose Répondre en citant

L'ostéopétrose, connue aussi sous le nom de maladie d'Albers-Schönberg et des “os de marbre” est apparemment une maladie héréditaire (mutation du gène CLCN7) de l'os caractérisée par un dysfonctionnement des ostéoclastes.
  • L'ostéopétrose peut être classée en
    • une variante infantile maligne, transmise de manière autosomique récessive et
    • une variante adulte "plus bénigne" , de transmission autosomique dominante.
  • Cette dernière variante adulte peut être scindée en
    • Type I, caractérisé par l'épaisseur de la voute du crâne et un risque moindre de fractures.
    • Type II caractérisé par l'épaississement des plateaux vertébraux avec l'aspect classique de colonne vertébrale en “rugger jersey” et du bassin en “os dans l'os. Ce type II est exposé a une incidence plus élevée de fracture et de retards de consolidation..
  • A noter une troisième variante extrêmement rare, de transmission autosomique récessive. considérée comme une variante “interméiaire”.

L' ostéopétrose par mutation du gène CLCN7 rassemblerait donc trois maladies.
  • L'ostéopétrose maligne infantile récessive
  • L'ostéopétrose intermédiaire autosomique récessive survient plus tardivement et ne réduirait pas l'espérance de vie. Les signes les plus fréquents sont les fractures et les compressions nerveuses.
  • L'ostéopétrose autosomique dominante ou maladie d'Albers-Schoenberg est injustement appelée ostéopétrose bénigne. Bien que plus 60% des patients souffrent de troubles comme des fractures, de scoliose , d'arthrite de la hanche et d'ostéomyélite des machoires. Le reste des patients n'ont que des anomalies radiologiques.


Figure 1. Ostéopetrose maligne ; notez la densité de l'os, l'aspect en cône inversé des phalanges.

Figure 2. Ostéopétrose maligne ; les métaphyses fémorales sont déformées élargies et vont se densifier.

Figure 3. Ostéopétrose bénigne ; condensation des os de la face donnant l'image en loup de carnaval.

Figure 4. Ostéopetrose maligne avant greffe de moelle ; notez le double contour des ailes iliaques, la déformation des métaphyses, ainsi que leur aspect irrégulier.

Figure 5. Ostéopetrose maligne, aspect du bassin 5 ans après la greffe de moelle ; (même enfant que figure 4).

Figure 6. Otéopetrose bénigne ; aspect typique de fracture de l'extrémité supérieure du fémur.


pour plus d'info je vous propose ce document PDF,excuser moi je ne sais utiliser le flash Embarassed

http://revues.societechirbuc.com/utile/telechargement.php?id=118&nom_fi…


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MessagePosté le: Dim 19 Avr - 18:11 (2009)    Sujet du message: Publicité

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MessagePosté le: Dim 19 Avr - 20:14 (2009)    Sujet du message: Ostéopetrose Répondre en citant

merci ménator.........
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MessagePosté le: Dim 19 Avr - 20:24 (2009)    Sujet du message: Ostéopetrose Répondre en citant

merci menator Okay
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MessagePosté le: Mar 16 Aoû - 12:04 (2011)    Sujet du message: Ostéopetrose Répondre en citant

merci

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MessagePosté le: Aujourd’hui à 10:52 (2018)    Sujet du message: Ostéopetrose

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